临床实用吉兰巴雷综合征鉴别诊断大全

导读

吉兰巴雷综合征（GBS）及其亚型疾病的鉴别诊断范围很广，病种诸多。早期做出正确诊断，可以避免患者不必要的检查，并指导免疫治疗的合理使用。本文对可能和吉兰巴雷综合征及其亚型相混淆的疾病进行了全面盘点，快来看看吧！

与GBS类似的急性弛缓性麻痹累及脊髓前角的病毒性疾病

某些病毒可靶向侵犯脊髓前角细胞和运动神经元，并导致急性弛缓性瘫痪。MRI显示的广泛坏死性脊髓病表现，多与单纯疱疹病毒和西尼罗河病毒感染有关。但对于未接种疫苗者（尤其是最近曾到过流行地区旅游者），也应考虑脊髓灰质炎的可能。

脊髓灰质炎病毒感染：这类患者通常会有流感样前驱症状、发热、颈部僵硬和明显肌痛，随后会出现快速进展、且往往是不对称性的肢体麻痹。在无感觉障碍的情况下，病情会在48小时内逐渐发展，且近端肌肉受累较远端更明显。脑脊液检查通常以淋巴细胞增多为主。

非脊髓灰质炎肠道病毒：尤其是肠道病毒71型，也可引起急性弛缓性瘫痪，该病通常会有1～2周的前驱症状，包括腹泻、嗜睡、烦躁和颈项强直等，随后有多达20%的个体会出现急性弛缓性瘫痪和其它的神经系统症状，且患者的死亡率较高。

狂犬病病毒：也可引起急性弛缓性瘫痪，且多于初始暴露1～2个月后发病。其早期症状包括行为改变和植物神经不稳定，随后会出现伴有括约肌受累及感觉障碍的上行性麻痹。

HIV感染：可直接累及脊髓、神经根和周围神经，但更多此类患者的急性弛缓性瘫痪是由机会性病毒感染所致。通常患者会表现为上行性下肢无力、会阴部感觉异常、下肢疼痛和不同程度的膀胱受累。脑脊液通常显示多型核细胞和蛋白增加，而葡萄糖减少。在神经病理学方面，这类疾病还存在轴索性神经病的证据。

此外，临床医生也应考虑其他的感染，包括梅毒、弓形体病、贾第鞭毛虫病和结核病等。恶病质的AIDS患者也可能因为严重的维生素B12缺乏症，而出现迅速发展的麻痹症状。

急性横贯性脊髓炎

急性横贯性脊髓炎可引起急性弛缓性瘫痪，且常有脊髓受累的影像学证据。在最初的脊髓休克后，患者常出现与膀胱障碍和感觉水平相关的急性弛缓性截瘫，此外，背痛也较常见。多种感染性病原体与该病相关。

脊髓损伤

脊髓损伤通常可由病史获得线索，所以应问及患者最近的摔伤史。硬膜外脓肿或血肿可引起急性脊髓压迫。相关患者常有局部疼痛及影像改变。脊髓前动脉闭塞可引起突然发病的急性弛缓性瘫痪。当患者接受过需要行主动脉阻断的心胸外科手术后，需要考虑该病的可能。

急性周围神经病变

蜱性麻痹：在流行地区应考虑。患者常有持续5～10天的流感样前驱症状，随后会在2～6天内出现迅速进展的对称性、上升性弛缓性麻痹。莱姆病患者在最初的蜱虫叮咬数月后或出现游走性红斑皮疹后，往往会出现不对称性的多神经根性神经病。其脑脊液常显示淋巴细胞和蛋白升高，并有莱姆病的血清学证据。

中毒：摄取某些植物（如沙棘）或铅、砷及铊中毒等，也可引起与GBS相似的快速进展性多发性神经病。河豚是日本的一种美食，但如果加工不当，可能会导致河豚毒素中毒。进食者可在数小时内出现急进性瘫痪。该病目前没有解毒药，只能进行支持性治疗。

卟啉病：与GBS有多个相似的临床特征，但通常有更多的不对称性。患者可急性发病，并于4周内进展至高峰。脑脊液也可显示出蛋白-细胞分离现象，且神经传导研究显示为轴突型神经病。约半数患者的无力开始于上肢，但发病前都会存在严重的腹痛和精神症状，或有癫痫发作等。其诊断依赖于尿液经紫外线照射或接触氧气后出现卟啉。

神经肌肉接头疾病

自身免疫性疾病（如重症肌无力）、暴露于某些毒素（如肉毒杆菌毒素）或者某些动物咬伤（如眼镜蛇）等，均可能导致神经肌肉功能障碍，且其中一些患者还可出现无感觉障碍的快速进展性瘫痪。重症肌无力患者通常也有明显的肌肉易疲劳性。

危重病相关神经肌肉无力

神经科医生常常会受邀对ICU内的全身无力患者进行评估。虽然这类患者也可能为GBS，但诊断一般应首先考虑与危重病相关的神经肌肉无力。

接受大剂量糖皮质激素静脉注射的患者，具有发生危重病肌病的高风险。该病通常在开始治疗数天后发病，近端肌肉受累较远端肌肉更重；有时也可出现面部肌肉无力，但眼部肌肉多不受影响。患者的血清肌酸激酶升高，且神经传导研究可能会显示轻微的运动神经异常。

严重脓毒症患者也可出现危重病肌病，且预后较差。这类患者的肌无力通常以肢体远端更重，并伴有感觉障碍，而面瘫不太常见。其血清肌酸激酶水平一般正常，神经传导研究则显示为弥漫性的感觉运动性轴索多神经病。

很多患者同时存在危重病肌病和神经病变，对这类患者，应注意和恶病质性肌病相鉴别，后者可能发生于长期住院的患者中，其进展多更为缓慢。长期使用神经肌肉阻断剂（如维库溴铵）也可能导致持续性肌肉无力和脱机失败。

肌肉疾病

某些病毒感染后可能会发生急性肌炎和不同程度的横纹肌溶解。通常情况下，肌无力在流感样症状开始后2周内出现，患者常感不舒服、肌痛和发热。查体显示患者肌肉触痛，但感觉功能正常。血清肌酸激酶大幅升高（通常＞U/L），肝转氨酶也明显异常。尿潜血阳性，但在显微镜下没有红细胞。

急性低钾型周期性麻痹也可能有GBS样表现。其2/3的患者有常染色体显性遗传的家族史，且以白种人更常见。这类麻痹通常在高碳水化合物饮食或长时间的劳累后发生。甲亢性周期性麻痹在亚洲人、西班牙和美国本土男性中更常见，并可能因内源性或外源性甲状腺激素过多而引发。

功能性疾病

因难以解释的不明确感觉症状或奇特类型麻痹表现而急诊的患者，并不少见。这类患者有可能是早期GBS，但被误诊为功能性疾病而没能入院，特别是在患者深部腱反射存在时，更是如此。反之，转换障碍或癔病也可能被误诊为GBS，尽管这类患者很少会显示出上述的核心性临床特征。

与GBS变异型类似的疾病脑干卒中

后循环或脑干卒中人们已经了解较多，其中一些患者（如椎动脉夹层患者），可能没有卒中的危险因素，却报告有近期的颈部损伤史和颈痛。除非是基底动脉受累，脑干卒中通常是单侧性的，此时患者的缺血性病变多局限于脑桥旁正中基部伸向被盖部的中脑桥区域。

绝大多数此类患者的症状是渐进性的，且在发病两周或两个多周前，常报告有眩晕、恶心和头痛等症。起病时，患者的肢体无力通常不对称，且多为单侧性。此外，面肌和球麻痹，以及下肢共济失调等也较常见。

患者几乎都有眼部症状，通常为水平凝视麻痹或核间性眼肌麻痹，脑桥病变可引起瞳孔缩小，部分患者有假性球麻痹。患者的感觉和肌力多保持正常，但存在垂直凝视和辐辏障碍。其瞳孔扩大，且对光反应缓慢或不完全。此外，根据缺血区域的不同，患者也可出现精神改变、幻觉和记忆问题。

重症肌无力

重症肌无力的特点是波动性的随意肌无力，后者常因疲劳而加重，或因某些药物或全身性疾病而诱发。通常，85%的患者会出现波动性的上睑下垂或复视。上睑下垂通常是不对称的，长时间向上凝视可加重，而“冰袋”试验可使之消失。瞳孔无异常。

重症肌无力的眼肌麻痹在2次检查之间多呈波动性，而米勒-费雪综合征（MFS）或Bickerstaff脑干脑炎患者的眼肌麻痹则是渐进性的。由于外直肌麻痹最常见，所以患者常报告有水平性复视。面瘫或单纯的闭目无力也可能发生。

有15%的患者可能出现明显或轻微的延髓球麻痹症状。例如，有些患者可因静默性误吸而有频繁的胸部感染史。有些患者可出现类似于咽-颈-臂型GBS的头下垂表现。同样，重症肌无力患者的四肢无力通常也以近端和上肢更明显。

重症肌无力的诊断通常基于临床表现做出，但血清抗乙酰胆碱受体抗体和低频重复神经电刺激，有助于该病的诊断。40%的抗乙酰胆碱受体抗体阴性重症肌无力患者的抗MuSK（肌肉特异性激酶）抗体为阳性，而这类患者通常伴有面部、颈部、延髓球和呼吸肌无力，眼部肌肉受累则相对较轻。

白喉性神经病

约10%的白喉患者可出现累及颅神经或周围神经的脱髓鞘性神经病变，且通常发生于感染后的头2个月内。患者多有发热，且绝大多数患者在病程早期会有延髓球功能障碍表现。

Wernicke脑病

Wernicke脑病是由硫胺素缺乏所致，往往与营养不良、代谢需求增加（如全身性疾病）背景下的长期酗酒有关。与Bickerstaff脑干脑炎相似，患者常表现为不同程度的脑病、眼部功能障碍和共济失调。但与Bickerstaff脑干脑炎的嗜睡不同，患者往往有明显的迷惘和心不在焉，且似乎不在意周围的环境。

凝视诱发性震颤是其最常见的眼部表现。虽然可能会有眼肌麻痹，特别是在水平面上，但除非是非常严重的患者，这类眼肌麻痹通常是不完全性的。上睑下垂罕见，且瞳孔对光反应大多缓慢或消失。没有听力损失的前庭功能障碍也很常见。

Wernicke脑病基本上是一个临床诊断，但MRI上的特征性变化可用来支持该病的诊断，包括在第三、第四脑室和导水管周围和乳头体部位的对称性T2WI信号改变。

通过实验室检查证实硫胺素缺乏，并不是诊断该病的必备条件。对于该病患者，应尽早通过注射方法给予硫胺素，即使是疑似患者也不应延迟；而且硫胺素应先于葡萄糖给予，以免加重病情。

肉毒杆菌中毒

肉毒杆菌毒素可产生类似于MFS和咽-颈-臂型GBS患者的肌无力模式，除了上睑下垂、眼肌麻痹和面部及延髓球部麻痹以外，该病患者的瞳孔一般会扩大，且对光线的反应和适应变慢。患者常有不伴感觉障碍的下降性麻痹，严重者还可能并发呼吸衰竭。一些患者也可出现自主神经症状，包括口干、体位性低血压和便秘等。

食源性肉毒杆菌中毒通常于摄入污染食物12～72小时后发病。在出现麻痹无力前，可能会有恶心、呕吐、腹泻等先驱症状。该病的治疗方法包括支持治疗，以及早期对疑似患者使用抗毒素等。

菱脑炎

对于存在急进性脑干受损表现的患者，脑干脑炎（菱脑炎）也应在其鉴别诊断之列。该病患者常有潜在感染、头痛、发热、恶心、呕吐，继而出现脑干、小脑和长束征。呼吸抑制和意识下降较常见，并可能出现痫性发作。一些患者的脑膜症状较突出，而这可进一步缩小其鉴别诊断的范围。

李斯特菌是此类患者最常见的原因，尤其是在免疫受损和酗酒者或食用了严重污染食品的健康人中。依据患者及其背景的不同，需要考虑的其他感染性原因还包括：肺结核、布鲁氏菌病、莱姆病、单纯疱疹病毒、EB病毒、JC病毒感染、弓形体病、隐球菌病等。

许多非感染性疾病也会产生类似的症状，尽管其全身表现（特别是发热）往往不明显。包括但不限于多发性硬化、结节病、白塞氏病、系统性红斑狼疮、淋巴瘤和副肿瘤综合征等。